La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire chronique et progressive qui provoque des cicatrices (fibrose) dans les poumons. Le mot «idiopathique» signifie que la cause de la maladie est inconnue. Cette affection fait partie d'un groupe plus large de plus de 200 maladies appelées maladies pulmonaires interstitielles.
Que se passe-t-il dans la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Dans la FPI, du tissu cicatriciel se forme dans les petites poches d'air (alvéoles) des poumons. Cela provoque l'épaississement et la raideur du tissu pulmonaire, ce qui, avec le temps, entraîne une réduction progressive du transfert d'oxygène vers la circulation sanguine. Cela entraîne des symptômes d'essoufflement, en particulier pendant l'exercice.
Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique ?
Les symptômes de la FPI varient d'une personne à l'autre, mais les plus courants sont l'essoufflement progressif, la toux sèche persistante, la fatigue et la faiblesse, l'inconfort thoracique, la perte d'appétit et la perte de poids inexpliquée. De nombreuses personnes atteintes de FPI ont également des "orteils en forme de pilon", c'est-à-dire un élargissement du bout des doigts ou des orteils.
Comment la fibrose pulmonaire idiopathique est-elle diagnostiquée ?
Le diagnostic de la FPI peut être difficile et implique généralement une combinaison de tests d'imagerie tels que des tomodensitogrammes à haute résolution (HRCT), des tests de la fonction pulmonaire et parfois des biopsies pulmonaires. Le but de ces tests est de déterminer la présence de fibrose et d'exclure d'autres causes possibles.
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Bien qu'il n'existe aucun remède contre la FPI, il existe des traitements qui peuvent aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Cela peut inclure des médicaments pour ralentir la progression de la maladie, une oxygénothérapie pour aider à soulager l'essoufflement et une réadaptation pulmonaire pour améliorer la capacité physique et la force. Dans les cas graves, une greffe de poumon peut être envisagée.
Conclusion
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire grave et évolutive. Bien que le diagnostic puisse être difficile et que la maladie soit actuellement incurable, les progrès dans la compréhension de la maladie et le développement de nouveaux traitements offrent de l'espoir aux personnes atteintes de FPI.
